一、室间隔缺损是什么病？

室间隔缺损(Ventricular Septal Defect;VSD)它是一种先天性心脏病，由心室间隔各部位发育不全或融合不良引起，占先天性心脏病的30%左右。它通常单独存在，或一些复杂的先天性心脏病。

从组织的角度来看，室间隔分为肌肉间隔和膜间隔两部分。前者占整个房间间隔的绝大多数。在此基础上，室间隔缺陷分为三类：膜间隔缺陷、肌肉间隔缺陷和动脉干下室间隔缺陷（漏斗室间隔缺陷）。其中，膜缺陷最多，其次是漏斗缺陷，肌肉缺陷最少见。

室间隔缺损产生左右分流，分流量取决于缺损的大小，左右心室压差和肺血管阻力。直径小于主动脉根径1/4的小缺损，左右分流量小。虽然左心室负荷增加，但通常不会导致肺动脉压力升高。主动脉根径1/4~1/2的缺损分流量较大，肺循环血量可超过体循环血量的2倍，回流到左心血量也明显增加，左心负荷增加，左心室和左心室扩张。由于肺循环血流量过高，肺小动脉痉挛导致肺动脉高压，右心室收缩负荷增加，导致右心室肥大。随着病程的进展，肺小动脉壁内膜增厚，管腔变小，阻力增大，最终导致器质性肺动脉高压，最终导致右向左分流和艾森门格尔综合征。

二、什么是室间隔缺损手术？

室间隔缺损手术是指用于治疗室间隔缺损的室间隔缺损修复手术。

缺陷小，无症状，房间不扩大，可长期观察。缺损小，分流少，肺血多，房间扩大，2岁左右或学龄前手术。肺动脉高压患者缺损大，分流量大，应尽快手术。顽固性心力衰竭和出生后肺功能不全，经积极药物治疗，1~3个月内手术。肺动脉瓣下缺损，易并发主动脉瓣脱垂，主动脉瓣关闭不全，即使分流量小，也应进行手术治疗。肺动脉压力高，肺血管阻力10U/m 2.心脏出现右向左分流，临床禁忌手术发绀。

经皮导管伞封堵和胸前小切口外科伞封堵是近年来室间隔缺损治疗的新技术，疗效有待观察。手术治疗仍然是主导方法。

手术基本方法：全身麻醉下气管插管、胸部中部或右前侧第四肋切口进入胸部，建立体外循环，完成心脏停搏或跳动下的室间隔缺损修复手术。

心脏切口多采用非心室切口修复室间隔缺损，保护心室功能，即用肺动脉切口修复肺动脉瓣下和部分脊内缺损；用右心室切口修复膜周围、隔瓣后和部分肌肉缺损；当上述两个切口不能很好地暴露时，使用右心室出口切口。通过右心室内难以修复的肌肉缺损，平行于室间沟的左心室切口可以左心室切口。

修复方法应根据缺陷的大小、类型和周围条件进行选择。边缘有显微组织的小缺陷可以直接缝合。5mm，或位于肺动脉瓣下，用自体心包或聚酯片修复。三尖瓣膜粘附覆盖的缺陷应切开隔瓣，露出缺陷，并用聚酯膜连续或间歇缝合修复。

三、室间隔缺损手术效果

1.术后效果评估及短期并发症

①残余VSD残余分流可能与缺损未诊断、闭合不完全和缺损再通有关。目前，许多中心使用超声波心动图（食道或心外膜）来检测修复效果。如果发现血流动力学影响的残余分流，必须决定是否再次闭合体外循环、肺动脉收缩或导管堵塞。

②传导障碍：VSD传导阻滞常发生在修复后。VSD无论是通过右心房还是右心室路径，后右束支的传导阻滞都是最常见的。少数病例的心电图表现为右束支和左前分支的传导阻滞。虽然心脏阻滞的概率很低，但所有患者术后都应放置心室和心室起搏线。如果心律在术后2周内没有恢复窦性，我们将植入永久起搏器。

2.院内死亡率

在大多数专科中心，婴儿期很简单VSD修复住院死亡率接近零。增加医院死亡率的危险因素是多发因素VSD并合并严重心脏畸形3。

3.远期结果

根治成功后，大多数患者实际上可以过正常的生活，正常的运动耐量。少数患者可能需要二次手术，并有长期窦综合征和主动脉关闭不完全的风险。

死亡和并发症的重要原因是肺血管原因。由于肺血管病变的进展，肺血管阻力高、婴儿期后手术的患者预后差4；目前还不清楚治疗肺高压的新药能否改变预后。

四、室间隔缺损术后寿命有影响吗？

室间隔缺损手术后，一般可治愈。当没有手术并发症时，一般患者可以像正常人一样生活，对寿命没有影响。如果室间隔缺损患者不及时进行手术治疗，将逐渐引起肺动脉高压，儿童成年后可进行手术治疗，但部分患者需要及时进行手术治疗，否则会导致肺动脉高压。一旦出现并发症，即使患者在手术修复后仍有肺动脉高压症状，建议患者早期手术。

手术后，患者也需要术后治疗。室间隔缺损修复的术后处理与一般体外循环术后处理相同。一般病例比较简单，可以顺利康复。但严重肺高压患者的术后治疗仍是术后治疗ICU挑战。对于这些病例，术后早期24~48h内应选用*类药充分镇静。为保持血气指标正常，合理调节呼吸机，记住低氧血症和二氧化碳潴留。适当使用前列腺素E等扩血管药物和一氧化氮吸入治疗，有助于患者恢复。